Selamat Datang di Web Portal Komunitas Donor Darah Indonesia Daftarkan alamat email anda dan dapatkan update berita terbaru melalui newsletter kami




Informasi Penyakit

Sindrom Zollinger-Ellison

Editor : Rr. Anne Marie Heidija

Dibaca 18 kali

Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) adalah kondisi yang ditandai dengan kemunculan satu atau beberapa tumor gastrinoma di pankreas atau di usus halus bagian atas, yaitu usus dua belas jari (duodenum). Tumor ini dapat memproduksi hormon gastrin dalam jumlah besar, yang menyebabkan produksi asam lambung meningkat. Penderita dapat mengalami tukak lambung, serta gangguan pencernaan lainnya, seperti diare.

ZES merupakan kondisi yang jarang terjadi, namun memiliki potensi kanker dan dapat menyebar ke organ tubuh lain, seperti ginjal atau kelenjar getah bening dalam jangka panjang. Kondisi ini dapat menyerang siapa pun, dengan sebagian besar penderita berusia 20-50 tahun dan berjenis kelamin pria.

Penyebab Sindrom Zollinger-Ellison

Penyebab utama sindrom Zollinger-Ellison belum diketahui, namun diduga kelainan ini memiliki keterkaitan dengan suatu penyakit keturunan yang disebut multiple endocrine neoplasia type 1(MEN 1). Pada 25 persen kasus ZES, terbentuknya tumor gastrinoma merupakan bagian dari penyakit MEN 1 ini, di mana ditemukan juga tumor di paratiroid, hipofisis, pankreas dan organ lain.

Selain memproduksi insulin dan sejumlah hormon, pankreas juga menghasilkan enzim pencernaan. Di usus halus, enzim tersebut akan bercampur dengan enzim-enzim lain yang dihasilkan oleh organ hati dan kantong empedu, untuk mencerna makanan. Pada ZES, terdapat tumor gastrinoma pada pankreas atau duodenum yang memproduksi hormon gastrin dalam jumlah tinggi, sehingga terjadi peningkatan produksi asam lambung. Kondisi ini dapat mengakibatkan tukak lambung dan gangguan pencernaan lain.

Gejala Sindrom Zollinger-Ellison

Tidak semua kasus sindrom Zollinger-Ellison disertai dengan gejala. Berikut adalah gejala-gejala yang mungkin dialami oleh sebagian penderitanya:

  • Merasa tidak nyaman atau nyeri hebat di perut.
  • Merasakan sensasi terbakar di ulu hati atau dada.
  • Mulas hingga diare.
  • Mual, muntah.
  • Lemas, mudah merasa lelah.
  • Mengalami gejala penyakit asam lambung (GERD).
  • Nafsu makan dan berat badan
  • Terjadi perdarahan di saluran pencernaan.

Segera temui dokter atau kunjungi rumah sakit terdekat jika mengalami salah satu atau beberapa gejala di atas secara berulang-ulang, agar penyebabnya dapat diketahui dan cepat ditangani.

Diagnosis Sindrom Zollinger-Ellison

Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan riwayat kesehatan pasien serta keluarga, gejala yang dialami, dan obat-obatan yang dikonsumsi. Mengingat sindrom Zollinger-Ellison tidak mudah untuk didiagnosis, pemeriksaan penunjang berikut ini umumnya akan dilakukan untuk memastikan diagnosa:

  • Pemeriksaan darah. Untuk memeriksa kadar gastrin dalam lambung. Tingginya kadar gastrin mengindikasikan adanya tumor gastrinoma pada pankreas atau duodenum.
  • Tes stimulasi sekretin. Dalam tes ini, diperiksa kadar gastrin awal, kemudian diberikan suntikan hormon sekretin dan diukur kembali kadar gastrin setelah penyuntikkan.
  • Pemindaian. Untuk melihat gambaran organ dan mencari lokasi tumor melalui CT scan, MRI, CAT, skintigrafi reseptor somatostatin, dan USG endoskopi (EUS).
  • Endoskopi gastrointestinal bagian atas. Menggunakan alat endoskopi, berupa selang tipis, lengkap dengan kamera dan lampu yang dimasukkan melalui tenggorokan menuju lambung untuk memeriksa jika ada peradangan atau tumor. Alat ini juga bisa digunakan untuk mengambil sampel jaringan duodenum(biopsi) untuk pemeriksaan lebih lanjut. Pasien akan dibius lokal sebelum melakukan tindakan ini.

Pada beberapa pemeriksaan, pasien akan diminta untuk berpuasa selama waktu yang ditentukan dan menghentikan konsumsi obat-obatan tertentu. Sangat penting untuk menaati setiap saran yang diberikan oleh dokter agar mendapatkan hasil yang optimal.

Pengobatan Sindrom Zollinger-Ellison

Terdapat 3 metode penanganan sindrom Zollinger-Ellison, yaitu dengan pemberian obat-obatan, operasi dan terapi keganasan.

Obat-obatan

Berikut adalah golongan obat-obatan yang umumnya digunakan untuk mengurangi kadar asam berlebih di lambung:

  • Penghambat pompa proton (PPI). Obat ini dapat mengurangi produksi asam dengan cara memblokir pompa kecil di dalam sel-sel yang memproduksi asam. Obat-obatan yang termasuk dalam golongan ini meliputi omeprazole, lansoprazole, pantoprazole, rabeprazole, dexlansoprazole, dan esomeprazole. Efek samping seperti patah tulang pinggul, tulang belakang, dan pergelangan tangan, bisa terjadi pada pengguna berusia 50 tahun ke atas dengan konsumsi jangka panjang.
  • Penghambat H-2. Obat ini dapat menekan gejala penyakit asam lambung kronis (GERD) dan peradangan akibat asam lambung, serta mengobati tukak lambung. Obat-obatan yang termasuk dalam golongan ini meliputi cimetidine, ranitidine, famotidine, dan nizatidine. Efek samping yang mungkin terjadi meliputi konstipasi, diare, pusing, mulut dan kulit mengering, pilek, telinga berdenging, dan kesulitan membuang air kemih.

Operasi

Bagi penderita yang memiliki tumor, dapat disarankan tindakan operasi, dengan mempertimbangkan jumlah tumor, lokasi dan kondisi pasien. Dalam kondisi tertentu, dokter akan lebih menyarankan untuk mengangkat salah satu tumor yang paling membahayakan, dibanding mengangkat semua tumor yang ada.

Tindakan operasi tidak dipertimbangkan apabila terdapat tumor dalam jumlah yang banyak dan sudah menyebar ke organ hati. Pada kasus demikian, pengendalian tumor dapat dilakukan dengan:

  • Debulking, yaitu mengangkat tumor sebanyak-banyaknya dari hati.
  • Melakukan transplantasi hati.
  • Embolisasi, yaitu memotong suplai darah ke daerah tersebut.
  • Ablasi radiofrekuensi, yaitu membunuh sel-sel kanker menggunakan energi panas.
  • Kemoterapi, yaitu penyuntikkan obat-obatan untuk meredakan gejala kanker.

Sekitar 50 persen penderita sindrom Zollinger-Ellison dapat pulih melalui tindakan operasi. Meskipun memiliki tingkat kesembuhan yang tinggi, penderita biasanya tetap disarankan untuk melakukan terapi keganasan setelah pembedahan.

Terapi keganasan

Kemoterapi, terapi radiasi, dan ablasi radiofrekuensi dapat dilakukan untuk membunuh sel-sel ganas.

Tumor pada sindrom Zollinger-Ellison umumnya bersifat jinak dan berkembang secara perlahan. Delapan puluh tiga persen penderita tumor gastrinoma jinak mampu bertahan hidup selama 15 tahun setelah divonis. Namun apabila tumor sudah tersebar ke organ hati, kemungkinan hidup dalam jangka waktu 10 tahun dapat turun menjadi 30%. Temui dokter secara rutin untuk mendapatkan perawatan yang tepat dan untuk menekan potensi tumor membahayakan nyawa.

Komplikasi Sindrom Zollinger-Ellison

Didukung dengan teknologi medis yang terus berkembang, tercatat kurang dari 5 persen penderita sindrom Zollinger-Ellison mengalami komplikasi. Komplikasi yang dapat dialami meliputi:

  • Penyebaran tumor ke hati, kelenjar getah bening, limpa, tulang atau kulit.
  • Peradangan hingga pecahnya usus.
  • Penyempitan kerongkongan.
  • Penyumbatan di usus.
  • Kanker lambung, khususunya bagi penderita MEN 1.

Informasi Penyakit



BACA JUGA



BERITA TERKAIT